Penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir (HDN, sinonim: erythroblastosis janin, anemia hemolitik) adalah penyakit yang disebabkan oleh pemusnahan besar-besaran sel darah merah, penyebab utama penyakit kuning dalam kanak-kanak, pengguguran spontan dan kelahiran mati.
Menurut statistik WHO, penyakit ini dikesan dalam 0.6% kanak-kanak, kematian adalah 2.5%. Patologi dikaitkan dengan sistem imun, kerana ia adalah hasil konflik antigen darah ibu dan janin.
Faktor-faktor yang menyebabkan penyakit hemolitik dalam bayi baru lahir
Telah dinyatakan bahawa semua antigen utama terkandung dalam sel darah merah. Sebanyak 6 antigen Rh dikenal pasti. Salah satu daripada mereka adalah faktor Rhesus, dipanggil D. antigen. Ia adalah penyebab ketidakserasian dalam 30% daripada penyakit yang dikenalpasti, tidak ada pada ibu, dan janin telah mewarisi dari bapa. Oleh itu, antibodi dihasilkan di dalam tubuh ibu. Ini berlaku jika ibu mempunyai faktor Rhesus - negatif, dan pada anak - positif.
Dalam kes lain, penyakit ini dikaitkan dengan antibodi yang membentuk kumpulan darah (mengikut sistem ABO). Penyakit hemolytic pada bayi baru lahir yang berkaitan dengan ketidakcocokan kumpulan berkembang apabila ibu mempunyai 0 (I) jenis darah, dan pada janin - A (II) atau B (III).
Patogenesis penyakit ini
Penyakit ini masih berkembang dalam uterus, manifestasi yang berbeza, tetapi hasilnya adalah hemolisis erythrocyte dan kematian janin (atau bayi yang baru lahir).
Hemolisis - Ini adalah kemusnahan membran erythrocyte dengan pembebasan hemoglobin ke dalam plasma darah. Proses pemusnahan eritrosit itu sendiri adalah normal, kerana ia berlaku setiap 120 hari: ini adalah bagaimana sel darah diperbaharui. Tetapi semasa hemolisis, sejumlah besar hemoglobin dilepaskan ke dalam darah, akibatnya kandungan bilirubin dan besi yang tinggi terbentuk dalam plasma darah dan mekanisme sistem peredaran darah terganggu. Di samping itu, anemia berkembang.
Semua jumlah hemoglobin ini memasuki hati, di mana ia dinetralkan (konjugasi dengan asid hempedu). Dengan sejumlah besar hemoglobin yang dilepaskan, hati tidak dapat menampung beban, dan bilirubin bebas, yang mempunyai sifat neurotoksik, menembusi semua organ, melambatkan tindak balas oksidatif, menyebabkan proses merosakkan dalam tisu dan organ di peringkat selular, memusnahkannya.
Dengan kandungan plasma 340 μmol / L bilirubin, ia mengatasi penghalang darah-otak, mengubah struktur sel-sel otak dan membawa kepada bilirubin encephalopathy. Di masa depan, ia membawa kepada ketidakupayaan. Untuk bayi pramatang, kepekatan ambang adalah 200 μmol / L. Ini berlaku akibat kerosakan bilirubin tidak langsung yang beracun kepada nukleus asas otak (subthalamic, hypocampus, cerebellum, saraf kranial).
Gejala penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
Penyakit hemolytic pada bayi baru lahir berlaku dalam tiga bentuk klinikal:
• edematous;
• icteric;
• anemia.
Bentuk penyakit yang paling parah
Bentuk edematous dicirikan oleh pengumpulan cecair dalam rongga badan (pleura, perut dan pericardial). Terdapat peningkatan jisim janin dan plasenta sebanyak 2 kali. Pemeriksaan objektif mendedahkan:
• pucat kulit dan membran mukus;
• hepato- dan splenomegaly (peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa);
• lebam dan petechiae pada kulit.
Dalam ujian darah klinikal umum - anemia teruk:
• hemoglobin - 30-60 g / l;
• sel darah merah -1x1012 / l;
• sepadan dengan anisositosis, poikilositosis, erythroblastosis;
• leukositosis;
• neutrophilia dengan peralihan ketara ke kiri.
Anemia seperti digabungkan dengan hypoproteinemia dan kebolehtelapan kapilari terjejas menyebabkan kegagalan jantung yang teruk, yang merupakan punca kematian janin atau bayi baru lahir.
Bentuk hemolitik paling biasa dalam bayi baru lahir
Jaundice - Penyakit klinikal yang paling biasa. Ia berkembang ke arah akhir kehamilan akibat kesan antibodi dalam tubuh ibu pada janin. Jisim kanak-kanak itu tidak dilanggar, kehamilan yang berlaku biasanya, kanak-kanak dilahirkan dengan warna kulit yang normal. Pada masa akan datang, manifestasi berikut berkembang:
• jaundis - gejala pertama penyakit - berlaku 1-2 hari selepas kelahiran; perubahan keamatan dan warna hasil daripada perkembangan penyakit ini (jeruk - gangsa - lemon - limau yang belum matang;
• hepato - dan splenomegaly;
• Tisu pasty di bahagian bawah abdomen;
• pengurangan refleks (menghisap, menelan), kelesuan, adynamia.
Dalam darah periferi:
• anemia;
• pseudo-leukositosis (disebabkan peningkatan sel merah muda, yang dianggap sebagai leukosit apabila dikira);
• peningkatan dalam reticulocytes.
Dalam analisis biokimia: bilirubin secara tidak langsung - sehingga 350 μmol / l. Ia memusnahkan hepatosit, sel miokardium, secara selektif mempengaruhi neuron otak. Bilirubin yang berlebihan didepositkan di tubula buah pinggang, yang membawa kepada infark buah pinggang. Bilirubin encephalopathy berkembang pada hari ke-5-6.
Sehubungan dengan kerosakan akut pada sel-sel hati, sintesis protein dan faktor pembekuan darah terganggu, yang menyebabkan penurunan prothrombin dan peningkatan pendarahan. Kelikatan dan ketumpatan hempedu meningkat disebabkan oleh kandungan yang tinggi, yang menyebabkan pembentukan batu dan perkembangan penyakit kuning obstruktif.
Semasa bentuk icteric, beberapa fasa dibezakan:
1. mabuk dalam bentuk kekurangan selera makan, mengantuk, keletihan, nada otot menurun, adynamia, muntah;
2. kesan pada nukleus otak - sindrom sawan, penurunan refleks, fon menonjol, ketegangan otot leher, nystagmus, penurunan kadar jantung, apnea;
3. khayalan kesejahteraan - berkembang dengan 10-14 hari hidup, dinyatakan dalam penurunan gejala neurologis patologi, hilangnya kejang;
4. komplikasi - berkembang dengan 3-5 bulan dalam bentuk lumpuh, paresis, sawan, pekak.
Selepas sehari, kematian boleh berlaku akibat kesan toksik bilirubin pada nukleus otak. Kanak-kanak yang hidup dengan keterlaluan dari rakan-rakan mereka dalam perkembangan mental dan fizikal, mempunyai masalah pendengaran dan penglihatan, status imun yang rendah, dan dengan itu sering mengalami pelbagai jangkitan yang rumit oleh sepsis.
Bentuk anemik
Bentuk anemik berkembang dalam 15% pesakit. Nampaknya:
• kelesuan;
• pucat;
• sindrom hepatolien.
Pucat kulit dan membran mukus ditentukan oleh 5-7 hari, sebelum ia diliputi oleh kesayangan.
Data makmal:
• hemoglobin - 60-100 g / l,
• sel darah merah - 2.5-3.0 T / l;
• reticulocytosis;
• Bilirubin - paras normal atau sedikit tinggi.
Dengan bentuk penyakit ini, pemulihan cepat berlaku apabila sejumlah kecil darah Rh-negatif ditransfusikan.
Diagnosis dan pencegahan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
Untuk menentukan penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir, pertama sekali, mereka belajar:
• perjalanan kehamilan terdahulu;
• kehadiran keguguran atau anak yang masih melahirkan;
• ketinggalan dalam perkembangan kanak-kanak yang ada;
• Faktor Rhesus bapa kepada bayi yang belum lahir.
Penentuan antibodi dalam wanita Rh-negatif. Jika mereka, untuk tujuan pencegahan, gammaglobulin anti-rhesus tertentu diperkenalkan, yang melemahkan kesan agresif mereka.
Pada masa depan kanak-kanak, penyakit hemolitik dikesan dengan menganalisis cecair amniotik, yang diekstrak oleh amniosentesis. Suspek patologi sedia ada timbul apabila bilirubin dikesan dan graviti tertentu meningkat.
Prinsip rawatan
Rawatan memerlukan penyingkiran segera dari tubuh produk berbahaya hemolisis dan antibodi yang menyebabkannya. Pada masa yang sama, perlindungan dari kesan toksik bilirubin tidak langsung ke organ dan sistem kanak-kanak, rangsangan dan penyelenggaraan fungsi hati dan buah pinggang adalah perlu.
Untuk tujuan ini, yang berikut digunakan:
• pemindahan darah segar;
• Langkah-langkah detoksifikasi melalui tiub esofagus dan parenteral;
• untuk meningkatkan fungsi dan perlindungan tisu hati - phenobarbital, ATP, methionine, xylitol, kursus mingguan prednison;
• Terapi vitamin (vitamin kumpulan B, C, E);
• fototerapi - rawatan dengan lampu biru meningkatkan pengoksidaan bilirubin tidak langsung, mengubahnya menjadi sebatian bukan toksik.
Dengan rawatan yang tepat pada masanya, perkembangan kanak-kanak itu tidak menderita. Pusat-pusat perinatal moden mempunyai keupayaan untuk melakukan penggantian darah intrauterine janin. Ini adalah mungkin dengan rawatan dan pemeriksaan yang tepat pada masanya untuk seorang wanita hamil, pendekatannya terhadap kesihatan anak yang belum lahir.
